RESPUESTA AL RETO CLÍNICO: masculino, 34 años, con cefalea, hipertensión arterial y anemia crónicas. ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES Y COMPROMISO RENAL




Nuestro paciente del caso de ésta semana tenía: 
. Proteinuria de 9,6 gms/24 horas
. Sedimento con hematuria

Los hallazgos histológicos tomados de la biopsia reportaron: 
. Glomeruloesclerosis focal  segmentaria.
. Fibrosis intersticial con atrofia tubular.
. Nefropatía crónica de células falciformes.

Concurrentemente se tomó una electroforesis de hemoglobina que confirmó el diagnóstico: ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES. 

PERLAS DE ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES Y COMPROMISO RENAL: 
. El compromiso renal ocurre más frecuentemente en la anemia de células falciformes (ACF) que en el rasgo falciforme u otras hemoglobinopatías.
. Proteinuria: 20 a 25%
. Disminución de la función renal: 5 a 30%
. El riesgo de mortalidad de los pacientes con ACF y falla renal es similar a aquellos que tienen ECV y ACF.

Fases histológicas: 
. Fase temprana: hipertrofia glomerular, depósitos de hemosiderinuria, áreas focales de hemorragia o necrosis.
. Fase tardía: inflamación intersticial, edema, fibrosis, atrofia tubular e infartos capilares
. Falla renal terminal: hipertrofia glomerular y glomerulosclerosis focal y sementaria (GFS), En ocasiones con la variedad colapsante
. Rara vez se asocia a glomerulonefritis membranoproliferativa con expansión mesangial y duplicación de la membrana basal asociado a GFS. Este último cuadro origina síndrome nefrotico.

Tipos de compromiso: 
. Hematuria
. Infarto renal y necrosis papilar
. Hipostenuria: Signo temprano de daño renal en ACF. Nicturia y poliuria.
. Acidosis tubular renal distal: Defecto en la secreción distal de hidrógeno y potasio.
. Hiperfosfatemia, por incremento de la reabsorción de fosfato en la porción proximal del tubulo.
. La depuración de creatinina puede ser Sobre estimada en este grupo de pacientes: Se presenta incremento de la secreción de creatinina lo que lleva a tasas de filtración glomerular más altas de lo real.
. Falla renal aguda secundaria a deplecion de volumen, rabdomiólisis, sepsis, toxicidad medicamentosa, trombosis de la vena renal.
. Carcinoma medular renal, Especialmente en pacientes con rasgo falciforme: Hematuria, infección urinaria, dolor en flanco, Masa abdominal y pérdida de peso. Mal pronóstico. A todo paciente con hematuria y ECF Debe descartársele este diagnóstico (preferiblemente con imagen tomográfica)

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