Perlas clínicas: hiperparatiroidismo primario


Definición: elevación franca de paratohormona (PTH)  o niveles inapropiados para el nivel de calcio que tiene el paciente (es decir, PTH con poca supresión a pesar de hipercalcemia). Puede o no cursar con hipercalcemia

Epidemiología: 85% de pacientes tiene adenoma paratiroideo como causa de hiperparatiroidismo. 10% de pacientes tendrán hiperplasia paratiroidea como causa de hiperparatiroidismo; más rara vez el cáncer puede cursar con hiperparatiroidismo.

Presentación clínica:
  • Asintomática: forma de presentación más común. Se encuentra en el paciente, calcemia elevada sin otros síntomas
  • Con los síntomas y signos propios de la hipercalcemia:
    • Enfermedad ósea: osteítis fibrosa quística (rara hoy en día). Caracterizado por dolor óseo y resorción subperióstica en el aspecto radial de las falanges, clavículas distales e imágenes en sal y pimienta en el craneo, quistes óseos y tumores pardos de huesos largos.
    • Renal:  poliuria, polidipsia, nefrolitiasis, nefrocalcinosis, acidosis tubular renal distal, diabetes insípida nefrogénica, falla renal aguda y crónica; hipofosfatemia e hipomagnesemia
    • Gastrointestinal: anorexia, náuseas y vómito; hipomotilidad intestinal y constipación; pancreatitis; úlcera péptica
    • Músculo-esquelética: debilidad muscular, dolor óseo, osteopenia/osteoporosis
    • Reumatológicas:  hiperuricemia, gota y pseudo-gota
    • Neurológico: disminución en la concentración, confusión, fatiga, estupor y coma
    • Cardiovascular: acortamiento del intervalo QT, bradicardia, hipertensión
  • Como crisis paratiroidea: hipercalcemia grave (>15mg/dl) y síntomas graves de hipercalcemia (especialmente neurológicos)

Hallazgos anormales de laboratorio:
  • Insuficiencia renal
  • Hipofosfatemia: PTH inhibe la reabsorción tubular proximal de fosfato, con incremento de la excreción renal
  • Hipomagnesemia: la reabsorción tubular de magnesio es estimulada por PTH, pero inhibida por la hipercalcemia.
  • Acidosis tubular renal: PTH elevada inhibe la reabsorción tubular proximal de bicarbonato; sin embargo, ésta es compensada con la liberación de álcali ósea. La acidosis metabólica en HPP es inusual, salvo que sean concentraciones de PTH muy elevadas o que haya de base insuficiencia renal crónica en el paciente.
  • Anemia: normocítica normocrómica que responde a paratiroidectomía. Parece explicarse por fibrosis de la médula ósea. PTH debe estar MUY elevada.
  • Gammapatía monoclonal (si PTH > 200 pg/ml). HPP puede coexistir con mieloma múltiple. A todo paciente con HPP, debe solicitársele electroforesis de proteínas.

Diagnóstico y evaluación:
Se sospecha con el hallazgo de hipercalcemia.

Se mide luego PTH intacta y ello distinguirá hiperparatiroidismo primario (HPP) de causas independientes de PTH, como malignidad. 
PTH puede estar marcadamente elevada o moderadamente elevada.

PTH menor de 20-25 pg/mL rara vez son debidas a hiperparatiroidismo primario y obligan a descartar otras causas de hipercalcemia. 

Para diferenciar HPP e hipercalcemia hipocalciúrica familiar (FHH), podemos medir la excreción urinaria de calcio que está elevada en HPP (>250-300 mg/24h) y baja en FHH (<100 mg/24h). Una relación calcio sérico/ creatinina > 0,02 excluye también FHH. 

Si la calciuria es baja (<100mg/24h), convendrá medir 25-OH vitamina D, si ésta es normal, define diagnóstico de FHH. 

La calciuria máxima para individuo es de 4 mg/kg. 

Hiperparatiroidismo normocalcémico: resultado de PTH elevado y calcio normal. Posibilidades: a) HPP; b) Hiperparatiroidismo secundario; c) Hiperparatiroidismo primario con deficiencia de vitamina D

Curso clínico y tratamiento:
  • Asintomáticos: la mayoría de pacientes no tendrán progresión de su enfermedad. Sin embargo, un tercio de pacientes serán sintomáticos, por lo cual este grupo de pacientes requiere vigilancia continua.
  • ¿A quiénes se les debe efectuar paratiroidectomía?
    • Pacientes sintomáticos
    • Asintomáticos que cumplan uno de los siguientes en "Third International Workshop on Asymptomatic Primary Hyperparathyroidism guidelines": a) Calcio iónico > 1 mg/dl (para convertir calcio iónico en calcio total, multiplicar por 8); b) Reducción de la depuración de creatinina <60ml/min; c) edad menor de 50 años; d) T-score <-2,5 en cualquier sitio (columna lumbar, cadera total, cuello femoral o tercio distal del radio) y/o fractura previa por fragilidad. Se usaría Z-score  si se evalúa salud ósea en mujer pre-menopáusica u hombres menores de 50 años.
  • Terapia médica:
    • Enfatizar en medidas preventivas como: evitar fármacos que se asocien a hipercalcemia (tiazidas, litio); actividad física (para disminuir resorción ósea); hidratación adecuada (minimizar riesgo de nefrolitiasis); mantener ingesta moderada de calcio (1000mg/día ==> una dieta baja en calcio puede agravar la secreción de PTH; si el paciente tiene niveles elevados de calcitriol, restringir calcio a menos de 800mg/día); mantener ingesta moderada de vitamina D (400-600UI)
    • Vigilar periódicamente: medición anual de creatinina, calcio y densidad mineral ósea cada uno a dos años
    • Medicamentos: pueden usarse bisfosfonatos, calcimimeticos o análogos de vitamina D


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