Perlas clínicas: hipertensión pulmonar


Hipertensión pulmonar

Definición: patología caracterizada por presión arterial pulmonar elevada (mayor a 25mmHg, cateterismo cardíaco derecho) y disfunción ventricular derecha secundaria.  Es de carácter progresivo, y es fatal sino es tratada.

Epidemiología: - La prevalencia de hipertensión pulmonar primaria es de 5-15 casos/millón
- 12% de pacientes con esclerosis sistémica presenta hipertensión pulmonar (PAH)
- 2% de pacientes con cirrosis cursa con PAH
- 30% de los niños que no reciben reparación de anomalías congénitas cardíacas, desarrollará PAH
- 15-20% de pacientes con apnea obstructiva del sueño (PAH), desarrollará PAH


Presentación clínica: - Los síntomas pueden ser inespecíficos
- Síntomas iniciales comprenden: disnea de esfuerzo y fatiga; estos pueden progresar hasta desarrollar los signos y síntomas de PAH grave o falla ventricular derecha

(dolor torácico con el esfuerzo o síncope, congestión que incluye edema periférico-ascítis-derrame pleural-hepatomegalia-distensión yugular)
- Generalmente, el diagnóstico puede experimentar retraso porque los síntomas pueden atribuirse a otras causas o ignorarse


Evaluación:Ecocardiografía transtorácica.
Ecocardiografía SUGESTIVA de hipertensión pulmonar
  * Enfermedad cardíaca izquierda, significativa para explicar hipertensión pulmonar
     Sí ==> PAH grupo 2
     No ==> considere realizar pruebas de función pulmonar, polisomnografía, gammagrafía V/Q pulmonar, ANAS, factor reumatoide, ANCAS,  serología HIV, función hepática.


   * Se identificó causa de hipertensión pulmonar?
      Sí ==> clasifique en grupo 1, 2, 4 o 5 y confirme resultado con cateterismo cardíaco derecho
      No ==> hipertensión arterial idiopática. Confirme resultado con cateterismo cardíaco derecho


Ecocardiografía NO sugestiva de hipertensión pulmonar
  * Baja sospecha clínica de hipertensión pulmonar?
     Sí ==> busque explicaciones alternativas a los síntomas
     No ==> considere ecocardiografía con ejercicio o cateterismo cardíaco derecho
     

Diagnóstico:
- El diagnóstico requiere un cateterismo cardíaco derecho que obtenga una presión arterial pulmonar media > 25mmHg en reposo. Posteriormente, se solicitan estudios  para clasificar la hipertensión pulmonar. Esta puede efectuarse por funcionalidad (WHO) o etiología (Dana Point).

 * Clasificación funcional (WHO):  - Clase I: pacientes con hipertensión pulmonar sin limitaciones para la actividad física
 - Clase II: leve limitación en la actividad física. Asintomáticos en reposo, pero con actividad física ordinaria, presenta síntomas (fatiga, disnea, angina, síncope)
 - Clase III: marcada limitación para la actividad física. Asintomáticos en reposo, pero con actividad física LEVE, se presentan síntomas
 - Clase IV: incapacidad para realizar cualquier actividad física, sin síntomas. Signos de falla cardíaca derecha; disnea, fatiga en reposo.


 * Clasificación etiológica (Dana Point, 2008) - Grupo 1: Hipertensión arterial arterial: idiopática - hereditaria - inducida por medicamentos o toxinas - asociada a colagenopatía/ HIV/ hipertensión  portal/ enfermedad cardíaca congénita/ esquistosomiasis/ anemia hemolítica crónica - enfermedad venooclusiva pulmonar y/o hemangiomatosis capilar pulmonar

 - Grupo 2: hipertensión pulmonar relacionada a falla cardíaca izquierda: disfunción sistólica, disfunción diastólica, enfermedad valvular

- Grupo 3. Hipertensión pulmonar relacionada a neumopatía y/o hipoxia: EPOC, enfermedad pulmonar intersticial, enfermedad pulmonar mixta (obstructiva y restrictiva) - trastornos del sueño - síndromes de hipoventilación alveolar - exposición crónica a gran altitud - anomalías congénitas
 - Grupo 4: Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica

 - Grupo 5: Hipertensión pulmonar con mecanismos multifactoriales no claros: trastornos hematológicos (síndromes mieloproliferativos, esplenectomía) - trastornos sistémicos (sarcoidosis, histiocitosis pulmonar de células de Langerhans, linfangioleiomiomatosis, neurofibromatosis, vasculitis) - trastornos metabólicos (enfermedades de depósito de glucógeno, enfermedad de Gaucher, trastornos tiroideos) - otros (obstrucción tumoral, mediastinitis fibrosante, enfermedad renal crónica en hemodiálisis)

- Al realizar el cateterismo derecho y medir las variables hemodinámicas, debe tenerse en cuenta los valores normales de éstas mediciones:
 * Índice cardíaco (lt/min/m2): 2.8 - 4.2
 * Índice de volumen sistólico (ml/m2/latido): 30-65
 * Diferencia arteriovenosa de oxígeno (ml/lt de sangre): 30-48
 * Saturación arterial (%): 94-100
 * Índice de volumen al final de la diástole (ventrículo izquierdo, ml/m2): 50-90 


 Presiones (mmHg):
 * Ventrículo izquierdo: sistólica (90-140); al final de la diástole (4-12)
 * Aurícula izquierda: máxima (6-20); mínima (-2 a +9); media (4-12)
 * Presión de enclavamiento (cuña) de arteria pulmonar: máxima (9-23), mínima (1-12), media (6-15)
 * Arteria pulmonar: sistólica (15-28), diastólica (5-16), media (10-22)
 * Ventrículo derecho: sistólica (15-28), final de diástole (0-8)
 * Aurícula derecha: máxima (2-14), mínima (-2 a +6), media (-1 a +8)
 * Vena Cava: máxima (2-14), mínima (0-8), media (1-10)


 Resistencias (dinas/s/cm5)
 * Sistémica total: 900-1400
 * Sistémica arteriolar: 600-900
 * Pulmonar total: 150-250
 * Arteriolar pulmonar: 45-120


¿Qué criterios son necesarios para el diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar (grupo 1):  - Presión arterial media pulmonar > 25mmHg en reposo
 - Presión arterial pulmonar de enclavamiento < 15mmHg
 - Otras causas de hipoxemia o de enfermedad pulmonar crónica son leves o ausentes
 - Descartar tromboembolia crónica
 - Descartar condiciones sistémicas o "misceláneas"


Tratamiento - Si el paciente tiene signos de sobrecarga debidos a la hipertensión pulmonar, iniciar diurético
 - Si el paciente tiene hipertensión pulmonar arterial idiopática, hipertensión pulmonar arterial hereditaria o inducida por medicamentos o hipertensión del grupo 4, considere anticoagulación
 - Si el paciente tiene hipertensión pulmonar del grupo 3 y tiene hipoxemia en reposo o ejercicio, suministrar O2 permanente; para otros tipos de hipertensión pulmonar, usar O2 suplementario solo si se presenta hipoxemia en reposo, ejercicio o nocturna
 - La terapia vasodilatadora avanzada está plenamente indicada en la hipertensión del grupo 1; no está indicada de rutina en otros grupos de hipertensión pulmonar
 - En pacientes con prueba de vasorreactividad pulmonar positiva, se sugiere inicio de calcio antagonistas dihidropiridínicos o diltiazem antes de iniciar otro tipo de terapias. Los pacientes respondedores, deben ser reevaluados después de 3-6 meses de tratamiento (2C)
 - Si el paciente tiene hipertensión arterial pulmonar, con prueba de vasorreactividad negativa o con fallo a la terapia con calcio antagonistas  dihidropiridínicos o diltiazem, iniciar terapia avanzada con un agente no calcio-antagonista (1A)
 - Si el paciente tiene hipertensión pulmonar de otro grupo diferente al 1, con prueba de vasorreactividad negativa o con fallo a la terapia con calcio antagonistas, iniciar terapia avanzada con agente no calcio-antagonista (2B), como prostanoides, antagonistas del receptor de endotelina e inhibidores de 5-fosfodiesterasa

 - Terapia avanzada:
Prostanoides = epoprostenol/ treprostinil/ iloprost
Antagonistas del receptor de endotelina = bosentan/ ambrisentan/ macitentan
Estimulante soluble de GMPc = riociguat
Inhibidores tipo 5 de fosfodiesterasa = sildenafil (20mg cada 8h oral o 10 mg cada 8h IV); tadalafil
Antagonistas canales de calcio = dihidropiridínicos (nifedipino, dosis máxima 240 mg/día dividida en 3 dosis al día; amlodipino, dosis máxima 20mg/día dividida en 1 o 2 dosis) - diltiazem (liberación sostenida, dosis máxima 900 mg/día)

  * Clase funcional IV (WHO): epoprostenol (2B)
  * II-III (WHO): ambrisentan, bosentan (oral), macitentan, epoprostenol IV, iloprost inhalado, sildenafil oral, tadalafil oral, riociguat oral, treprostinil IV, treprostinil SC
 - La septostomía auricular y el trasplante pulmonar, se reservan para pacientes refractarios a la terapia médica


Lecturas recomendadas:

Barst RJ1, Gibbs JS, Ghofrani HA, et al. Updated evidence-based treatment algorithm in pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol. 2009 Jun 30;54(1 Suppl):S78-84

McLaughlin VV, Archer SL, Badesch DB, et al. ACCF/AHA 2009 expert consensus document on pulmonary hypertension a report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the American Heart Association developed in collaboration with the American College of Chest Physicians; American Thoracic Society, Inc.; and the Pulmonary Hypertension Association. J Am Coll Cardiol 2009; 53:1573

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