Seminario virtual: abordaje del adulto con cardiopatía congénita.



Lecturas recomendadas: Baumgartner H et al, Eur Heart J 2012; 31:2915; Schneider DJ et al. Semin Perinatol 2012; 36:146.

Viñeta clínica: femenina de 23 años con antecedentes de sordera congénita. Refiriendo disnea y palpitaciones. A la auscultación: soplo continuo (en locomotora) en región para-esternal izquierda. Una ecocardiografía confirma la presencia de ductus arterioso persistente. 

¿Cuáles son las características a describir en presencia de soplo cardíaco? R/ su localización, momento del ciclo cardíaco en que ocurre, irradiación del soplo e intensidad. 

¿Qué caracteriza a un "soplo benigno" o "inocente"? R/ es un soplo de baja intensidad (grado I, II); generalmente mesosistólico, no diastólico; se presenta en jóvenes y es de caracter asintomático. Nunca son soplos diastólicos. 

¿Cuáles son las enfermedades que se caracterizan como soplos continuos? R/ el ductus arterioso persistente; fístula arterio-venosa intracardíaca; aneurisma intraventricular; ruptura del seno de valsalva; fístulas arterio-venosas intercostales. 

¿Cuáles son las anomalías congénitas cardíacas más frecuentes que pueden encontrarse tardíamente en la adultez? R/ comunicación interauricular (CIA) - coartación aórtica - anomalía de Ebstein - transposición corregida de grandes vasos. 

¿Qué elementos clínicos permiten sospechar una cardiopatía congénita? R/ la presencia de enfermedad valvular; la descompensación o expresión de falla cardíaca; arritmias; lesiones vasculares o cortocircuitos residuales. 

¿Cómo pueden clasificarse a grandes rasgos las cardiopatías congénitas? R/ Cianógenas como tetralogía de Fallot, ventrículo derecho sistémico. Acianógenas como: ductus arterioso persistente, CIA y CIV (éstas dos pueden volverse cianógenas), coartación aórtica, estenosis pulmonar, estenosis aórtica. 

¿Qué ayudas diagnósticas iniciales se recomiendan en los casos de cardiopatía congénita en el adulto? R/ medición de la presión sistólica pulmonar, gradientes de presión (sistémico/pulmonar), resistencia vascular pulmonar, vasorreactividad pulmonar; coronariografía (si paciente masculino mayor de 40 años o femenina en edad pos-menopáusica con factores de riesgo cardiovasculares)

¿Qué es el ductus arterioso persistente? R/ es la presencia de dicha estructura remanente que ocasiona conexión entre la arteria Aorta y la Arteria Pulmonar. 

Describa brevemente la circulación fetal (ver gráfico aquí) . R/ La sangre placentaria pasa al feto por la Vena Umbilical. De allí, se dirige la sangre a la Aurícula Derecha. Siendo más alta la presión en dicha estructura, pasa la sangre a través del Foramen Oval a la Aurícula Izquierda y continua a su vez al Ventrículo Izquierdo (sangre oxigenada).

La Aurícula Derecha se comunica también con el Ventrículo Derecho. De ahí, la sangre va a la Arteria Pulmonar que ésta comunicada por el Ductus Arterioso a la Aorta. 

¿A cuáles anomalías congénitas se asocia el ductus arterioso persistente? S Down, Wolf Hirchhorn, enfermedad de Char, S de Carpenter. 

¿En qué pacientes está indicada la corrección del ductus arterioso? pacientes con sobrecarga del ventrículo izquierdo e hipertensión pulmonar, pero que la presión arterial sistólica sea menos de 2/3 partes de la presión sistémica o que la resistencia vascular pulmonar (RVP) sea menos de 2/3 partes de la resistencia vascular sistémica (RVS). 

En los casos que los pacientes tengan hipertensión pulmonar con PAP > 2/3 de la presión sistémica o RVP > 2/3 de RVS, debe existir presencia de shunt izquierda derecha significativo (Qp:Qs > 1,5) o pruebas de vasorreactividad pulmonar positiva. 

¿Qué es la relación Qp:Qs? R/ es la relación del flujo pulmonar y el flujo sistémico. La relación normal es 1:1. Si el flujo pulmonar es mayor que el flujo sistémico, la relación será mayor de 1.  


Algunos comentarios sobre aorta bivalva...

Los pacientes con válvula aórtica bicúspide pueden asociarse a aortopatía (dilatación aórtica, coartación e incluso, disección aórtica). 

- Cuando la aorta bivalva no puede ser adecuadamente revisada en ecocardiografía (especialmente para detallar morfología de los senos aórticos, unión sino-tubular y aorta descendente), se recomienda el uso de resonancia magnética cardíaca o angiotomografía (IC)

- La reparación de los senos aórticos o el reemplazo de la aorta ascendente está indicado en pacientes con válvula bicúspide y un diámetro de los senos aórticos o de la aorta ascendente es mayor de 5,5 cms (IB). Puede considerarse la reparación de las estructuras mencionadas con un diámetro mayor de 5cms y presencia de un factor de riesgo para disección (historia familiar de disección aórtica o aumento del diámetro mayor de 0,5cm/año), IIaC.

- Si un paciente con aorta bicúspide va a recibir cirugía de reemplazo valvular por estenosis o regurgitación aórtica grave y tiene dilatación de la aorta descendente mayor de 4,5 cms ==> considerar reemplazo de la Aorta ascendente.


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