GUIAS AMERICANAS 2012: CONSENSO DE VASCULITIS, CHAPEL HILL




Título original de la Guía: 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. International Chapel Hill Consensus Conference (CHCC2012)

Autores: Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, Flores-Suarez LF, Gross WL, Guillevin L, Hagen EC, Hoffman GS, Jayne DR, Kallenberg CGM, Lamprecht P, Langford CA, Luqmani RA, Mahr AD, Matteson EL, Merkel PA, Ozen S, Pusey CD, Rasmussen N, Rees AJ, Scott DGI, Specks U, Stone JH, Takahashi K, Watts RA. 
American College of Rheumatology

Publicado en: 2012.


El Consenso Internacional Chapel Hill (en inglés CHCC) es un sistema de nomenclatura que proporciona una clasificación (hallazgos clínicos que debe cumplir el paciente para clasificarlo en un grupo para fines investigativos) y un sistema diagnóstico que oriente el tratamiento. 



La definición que se plantea en un sistema de nomenclatura, proporciona la ventaja que no sólo se puede hacer el diagnóstico de una entidad necesariamente con un estudio histopatológico (por ejemplo, las lesiones cavitarias pulmonares en el contexto adecuado, pueden ser asumidas como inflamación pulmonar granulomatosa necrosante ó la mononeuritis multiplex clínicamente aparente es un criterio de diagnóstico ó clasificación, sin que necesariamente se realice una biopsia de nervio periférico para confirmar vasculitis histológicamente).



A resaltar: el Consenso busca suprimir cada vez más los epónimos en la nomenclatura.

Categorías Mayores, vasculitis. 

Vasculitis es la inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos. Toda entidad que se comporte como vasculitis tendrá en algún punto de su historia natural, dicha característica. 

Una clasificación ofrecida en el consenso, es la diferenciación entre vasculitis infecciosa y la no infecciosa. 

Ejemplos de vasculitis infecciosa son la producida por Ricketsias, aortitis sifilítica y aspergillus. En éste consenso no se profundiza en éste grupo específico. 

La primera categorización de la vasculitis no infecciosa se basa en el tipo de vaso sanguíneo involucrado: 
  • Vasculitis de grandes vasos
  • Vasculitis de medianos vasos
  • Vasculitis de pequeños vasos. 
Es importante aclarar que todas las tres categorías mayores pueden afectar cualquier tamaño arterial, en otras palabras, las vasculitis de grandes y medianos vasos podrán afectar, eventualmente, pequeños vasos. 

Vasculitis de grandes vasos: se conocen dos variantes. La Arteritis de Takayasu (AT) y la Arteritis de Células Gigantes (ACG). 

Los grandes vasos, en el consenso son la Aorta, sus ramas mayores y sus venas análogas. No incluyen arterias viscerales principales y venas con sus principales ramas (por ejemplo, vasos intra-rrenales que son vasos medianos). Excepcionalmente, puede existir compromiso de los vasos más distales de un gran vaso (el caso de la afectación, no solo de las arterias oftálmicas en ACG, sino de las arterias retinales y arterias ciliares múltiples.  

AT y ACG son indistinguibles histológicamente. Ambas predominan en mujeres. Es controvertido, si ambos se hacen o no parte de un mismo espectro patológico, pero éste asunto no es resuelto en éstas guías. 

AT predomina en pacientes jóvenes (menores de 50 años), mientras que ACG es usual en pacientes mayores de 50 años. 

AT es una arteritis (generalmente granulomatosa) que afecta la aorta y sus ramas mayores; ACG por su parte como arteritis frecuentemente granulomatosa, tiene como afectación predominante las ramas de la carótida y las arterias vertebrales. No es adecuado denominarla Arteritis de compromiso Temporal, pues otras vasculitis pueden comprometer ese territorio vascular. 

Vasculitis de medianos vasos: Se definen como vasos medianos a aquellos que afectan preferentemente arterias viscerales principales y sus ramas. Cualquier tamaño arterial, no obstante, pudiera estar comprometido. 

Las variantes mayores de éste tipo de vasculitis son la Poliarteritis Nodosa (PAN) y la Enfermedad de Kawasaki. 

El comportamiento de la Vasculitis de Mediano Vaso (VMV) es más aguda y necrosante que la Vasculitis de Pequeño Vaso (VPV).

La PAN es arteritis necrosante de las arterias medianas ó pequeñas sin glomerulonefritis ó vasculitis de arteriolas, capilares ó vénulas, SIN asociación con auto-anticuerpos anti citoplasma de neutrófilo (ANCAS) *Ésta acotación en relación a los ANCAS es un importante cambio con relación a la nomenclatura de 2004* Dicha anotación es importante, porque PAN puede comportarse histológicamente indistinguible de la vasculitis de pequeños vasos asociada a ANCAS (AAV en inglés)

La enfermedad de Kawasaki, por su parte, es arteritis asociada a síndrome linfoide muco-cutáneo y afecta predominantemente arterias de mediano y pequeño calibre. Existe compromiso marcado de las arterias coronarias. También pueden afectarse la aorta y los grandes vasos. Generalmente ocurre en niños.




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