GUIAS AMERICANAS 2012: CONSENSO DE VASCULITIS, CHAPEL HILL, segunda parte





Título original de la Guía: 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. International Chapel Hill Consensus Conference (CHCC2012)

Autores: Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, Flores-Suarez LF, Gross WL, Guillevin L, Hagen EC, Hoffman GS, Jayne DR, Kallenberg CGM, Lamprecht P, Langford CA, Luqmani RA, Mahr AD, Matteson EL, Merkel PA, Ozen S, Pusey CD, Rasmussen N, Rees AJ, Scott DGI, Specks U, Stone JH, Takahashi K, Watts RA. 
American College of Rheumatology

Publicado en: 2012.



Vasculitis de Pequeños Vasos: Compromiso de pequeños vasos (arterias intraparenquimatosas, arteriolas, capilares y vénulas). Pueden afectarse vasos y venas de mediano calibre. 

Existen dos categorías de VPV:

  1. Vasculitis asociada a ANCAS (AAV), caracterizada por poco o ningún depósito de complejos inmunes que afectan pequeños vasos (capilares, vénulas, arteriolas y pequeñas arterias) asociada con ANCA específico para mieloperoxidasa (MPO-ANCA) ó proteinasa 3 (PR3-ANCA). Se recomienda añadir un prefijo al nombre de la vasculitis para indicar la reactividad ANCA (PR3-ANCA, MPO-ANCA ó ANCA negativo).


Las variantes clinico-patológicas mayores de VPV son la poliangiits microscópica, la poliangiitis con granulomatosis (Wegener) ó la granulomatosis eosinofílica con poliangiitis (Churg-Strauss) y la VPV limitada a un único vaso (por ejemplo VPV, limitada al riñón).

  • Poliangiitis microscópica (MPA): vasculitis necrosante con poco ó ningún depósito de complejos inmunes, que afectan preferentemente vasos pequeños (capilares, vénulas o arteriolas). Ocasionalmente, se describe compromiso de vasos medianos. Es frecuente la asociación con glomerulonefritis y capilaritis pulmonar. Es típica la ausencia de inflamación granulomatosa. 
  • Granulomatosis con Poliangiits (Wegener, GPA). Inflamación granulomatosa que usualmente compromete los tractos respiratorios superior e inferior; se afectan vasos pequeños ó medianos (capilares, vénulas, arteriolas, arterias y venas) y es frecuente la asociación con glomerulonefritis necrosante, vasculitis ocular y capilaritis pulmonar con hemorragia. 
El consenso determinó reemplazar "granulomatosis de Wegener" por "Poliangiitis con Granulomatosis"
      GPA puede tener variedad localizada en tracto respiratorio superior ó inferior, ó compromiso ocular aislado. Aunque éste grupo de pacientes puede no tener vasculitis sistémica identificada, si presentan los cambios clínicos y patológicos idénticos a GPA. 
      • Granulomatosis eosinofílica con Poliangiitis (Churg-Strauss, EGPA). Inflamación granulomatosa necrosante, abundante en eosinófilos que involucra tracto respiratorio y compromete vasos pequeños y medianos. Esta vasculitis está asociada a eosinofilia y asma. Los pólipos nasales son comunes. ANCA son más frecuentes cuando hay glomerulonefritis (sin embargo 25% de pacientes ANCA positivos no tienen nefritis). Puede existir compromiso pulmonar, miocárdico y gastrointestinal.

      Se prefiere usar el término EGPA más que Churg-Strauss, según la recomendación de éste consenso. 

      EGPA puede tener una variedad limitada a tracto respiratorio superior ó inferior. 

          2. SVV asociada a complejos inmunes: vasculitis con moderados ó marcados depósitos de inmunoglobulinas ó complemente en los vasos sanguíneos (capilares, vénulas, arteriolas y vasos pequeños). Es frecuente la presencia de glomerulonefritis, aunque el compromiso arterial es menos común comparado con las vasculitis ANCA positivo. 

      Cuando sea apropiado, la vasculitis asociada a complejos inmunes puede ser categorizada como Vasculitis asociada con etiología probable (como vasculitis crioglobulinémica asociada a Hepatitis C) o como Vasculitis asociada a Enfermedad Sistémica (como la vasculitis lúpica ó reumatoide). 

      Variedades de SVV asociadas a complejos inmunes: 

      • Enfermedad anti-membrana basal glomerular (Anti GBM): afecta capilares glomerulares, pulmonares ó ambos, con depósitos de auto-anticuerpos en la membrana basal. El compromiso pulmonar causa hemorragia pulmonar y el renal causa glomerulonefritis con necrosis y semilunas. La enfermedad Anti GBM se diferencia del Síndrome de Goodpasture, dado que en la primera no hay compromiso combinado del pulmón y el riñón.
      • Vasculitis crioglobulinémica: caracterizada por depósitos inmunes de crioglobulinas en pequeños vasos (capilares, vénulas ó arteriolas). Se asocia a crioglobulinas en sangre. Frecuentemente, se encuentra compromiso de piel, de glomérulos y nervios periféricos. El término "idiopático" ó "esencial" se utiliza en los casos que la etiología de la vasculitis es desconocida. 
      • Vasculitis por IgA. Vasculitis con depósitos IgA1 dominantes que afectan vasos sanguíneos pequeños. Generalmente comprometen piel y tracto gastrointestinal y causan artritis. También puede asociarse a glomerulonefritis por IgA. El compromiso de tracto gastrointestinal es predominantemente, de intestino delgado.  En éste consenso se busca reemplazar el epónimo "Púrpura de Henoch Schonlein" por Vasculitis IgA.  Puede existir una variedad sistémica o una variedad limitada al riñón.  Parece que el mecanismo fisiopatológico fundamental es la producción de IgA1 anormalmente glicada que genera IgG. El complejo IgG-IgA generaría el daño endotelial. 
        • La vasculitis por IgA puede ocurrir como una vasculitis aislada y no sistémica. Por ejemplo: forma cutánea ó limitada al riñón. Cualquiera puede preceder el desarrollo de  vasculitis sistémica.
        • IgAV puede asociarse con otras enfermedades como hepatopatía, enfermedad inflamatoria intestinal o espondilitis anquilosante. 
        • El inicio de IgAV está asociada a la presencia de infección respiratoria alta ó gastrointestinal. 

            • Vasculitis urticariforme hipocomplementémica (vasculitis anti-C1q). Afecta vasos pequeños como capilares vénulas y arteriolas. Asociada a anticuerpos C1q. Puede observarse comúnmente glomerulonefritis, artritis enfermedad pulmonar e inflamación ocular. Otros vasculitis sistémicas (como la vasculitis lúpica) pueden ocasionar hipo complementemia y urticaria en menor medida. Éste consenso recomienda emplear "vasculitis anti-C1q".

            Vasculitis de Vaso Variable (VSVV).  Vasculitis que no compromete un tipo específico de vasos (en relación a tamaño y tipo). Los dos ejemplos incluidos en el consenso son la enfermedad de Behcet y el Síndrome de Cogan.
              • La Enfermedad de Behcet es una vasculitis que compromete arterias ó venas. Caracterizada por úlceras ó aftas orales ó genitales recurrentes y compromiso ocular, cutáneo, articular, gastro intestinal y lesiones en Sistema Nervioso Central. Puede observarse vasculitis tanto de pequeño vaso como arteritis, aneurismas arteriales y venosos; también tromboangiitis venosa y arterial e incluso trombosis.
              • La vasculitis asociada al Síndrome de Cogan se caracteriza por lesiones oculares inflamatorias, incluyendo queratitis intersticial, uveítis y episcleritis. Es constante el compromiso del oído interno con pérdida de la audición neuro-sensorial y disfunción vestibular grave. La manifestaciones vasculitis incluyen arteritis de pequeño mediano o grandes arterias, aortitis, aneurisma aórtico ó valvulitis 
              • aórtica y mitral. Los sitios preferenciales de ésta vasculitis son los pequeños vasos de las capas vascularizadas del globo ocular anterior (conjuntiva, epiesclera, esclera y uvea). Los vasos sanguíneos inflamados invaden la capa avascular normal del estroma corneal, causando queratitis intersticial. 




            Vasculitis de órgano único (en inglés, SOV). Es una vasculitis de arterias ó venas de cualquier tamaño en un único órgano, sin características que indiquen expresión limitada de vasculitis sistémica. 

            El tipo de vaso y órgano involucrados deben ser incluidos en el nombre. Por ejemplo: vasculitis de pequeño vaso,  vasculitis testicular, vasculitis de sistema nervioso central. La distribución vasculítica puede ser unifocal o multifocal difusa dentro de un órgano o sistema.

            En algún momento los pacientes clasificados como vasculitis de órgano único desarrollarán manifestaciones de enfermedad sistémica. 

            Si las características de vasculitis confinadas a un único órgano, indican que es una expresión limitada de una vasculitis sistémica, entonces esa vasculitis debe ser considerada expresión limitada de la vasculitis sistémica. No necesariamente una vasculitis aislada implicará el desarrollo a vasculitis sistémica.

            Vasculitis asociada con enfermedad sistémica: la vasculitis podría estar asociada ó causada por una enfermedad sistémica. Éste tipo de vasculitis son entonces, secundarias al compromiso sistémico (como vasculitis reumatoide, vasculitis lúpica, vasculitis asociada a Sarcoidosis, asociada a Policondritis Recurrente, entre otras). 

            Vasculitis Asociada a enfermedad sistémica: Ejemplos de ello son las asociadas a medicamentos, asociadas a hepatitis B (como la poliarteritis nodosa) ó hepatitis C (como la crioglobulinemia) y las neoplasias hemato-linfoides. 


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